A Ectopia Cordis é um raro defeito no qual o coração está fora da caixa torácica. Esse defeito ocorre em 0,1% das cardiopatias congênitas e é classificado em: ECTOPIA CORDIS CERVICAL
O coração se encontra na região submandibular com esterno íntegro não tendo sido relatado nenhum sobrevivente desta forma de ectopia cordis.
ECTOPIA CORDIS CERVICOTORÁCICA
O coração está parcialmente no pescoço através de defeito esternal superior tendo sido relatado dois sobreviventes na literatura.
ECTOPIA CORDIS TORÁCICA
Na Ectopia Cordis Torácica ou Ectopia Cordis Verdadeira, o coração protui para fora do tórax através de defeito esternal parcial ou total com exposição das câmaras cardíacas e artérias coronárias e orientação cefálica do ápice.
Vários autores consideram esta condição como resultado da ruptura do amnion e possível ruptura da camada coriônica ou saco vitelino, durante a terceira ou quarta semana de gestação, quando a formação das câmaras cardíacas está ocorrendo, justificando os graves defeitos das câmaras cardíacas e da parede anterior do tórax e abdomen. O defeitos intracardíacos ocorreram em 95% dos casos descritos na literatura.
Há uma falha nos tecidos da linha média e uma diminuição do volume intratorácico nestes pacientes.
O diagnóstico pode ser feito por ecocardiografia entre a 16ª e 18ª semana de gestação. O diagnóstico por ocasião do nascimento é evidente e é essencial determinar a presença de defeitos intracardíacos e sua correção ou paliação antes da tentativa de correção cirúrgica da ectopia.
Somente 5 casos de correção, com sucesso, de Ectopia Cordis Torácica foram relatados. Invariavelmente a utilização de osso, cartilagem ou materiais sintéticos leva à infecção e extrusão destes materiais. A grande dificuldade é a restrição cardíaca quando se pretende proceder a cobertura do coração com a pele. É recomendado que as tentativas de correção envolvam a cobertura de pele inicialmente, e num tempo posterior se faça a correção do defeito esternal.
Na Ectopia Cordis Torácica ou Ectopia Cordis Verdadeira, o coração protui para fora do tórax através de defeito esternal parcial ou total com exposição das câmaras cardíacas e artérias coronárias e orientação cefálica do ápice.
Vários autores consideram esta condição como resultado da ruptura do amnion e possível ruptura da camada coriônica ou saco vitelino, durante a terceira ou quarta semana de gestação, quando a formação das câmaras cardíacas está ocorrendo, justificando os graves defeitos das câmaras cardíacas e da parede anterior do tórax e abdomen. O defeitos intracardíacos ocorreram em 95% dos casos descritos na literatura.
Há uma falha nos tecidos da linha média e uma diminuição do volume intratorácico nestes pacientes.
O diagnóstico pode ser feito por ecocardiografia entre a 16ª e 18ª semana de gestação. O diagnóstico por ocasião do nascimento é evidente e é essencial determinar a presença de defeitos intracardíacos e sua correção ou paliação antes da tentativa de correção cirúrgica da ectopia.
Somente 5 casos de correção, com sucesso, de Ectopia Cordis Torácica foram relatados. Invariavelmente a utilização de osso, cartilagem ou materiais sintéticos leva à infecção e extrusão destes materiais. A grande dificuldade é a restrição cardíaca quando se pretende proceder a cobertura do coração com a pele. É recomendado que as tentativas de correção envolvam a cobertura de pele inicialmente, e num tempo posterior se faça a correção do defeito esternal.
| ECTOPIA CORDIS ABDOMINAL Nesta forma o coração está totalmente dentro do abdômen através de defeito diafragmático. No entanto Van Praagh afirma ser apenas deslocamento para baixo do coração e comunicação com o abdômen. |
PENTALOGIA DE CANTRELL (ECTOPIA CORDIS TORACOABDOMINAL)
Nesta doença o coração está coberto por fina camada de pele pigmentada, havendo fenda esternal inferior, onfalocele epigástrica, defeito diafragmático anterior em meia lua, ausência de pericárdio parietal anterior e comunicação pericárdio-peritonial. Defeitos cardíacos congênitos como Tetralogia de Fallot e comunicação intraventricular podem ocorrer.
Correção cirúrgica, com sucesso, é mais frequente na Pentalogia de Cantrell que na Ectopia Cordis Torácica e foi realizada pela primeira vez por Wiating em 1912.
Epitelização secudária da onfalocele pode ser obtida com aplicação de iodo, evitando infecção local e mediastinite.
Todos os defeitos devem ser corrigidos simultâneamente. O reparo das lesões abdominais devem ser feitos inicialmente e pode ser utilizado fechamento primário ou colocação de material sintético, com dificuldade devido a separação dos músculos retos abdominais. A correção dos defeitos cardíacos deve ser realizada antes da cobertura do coração por prótese.
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FONTE: http://www.marloscoelho.com.br/conteudo.php?acao=deformidade&area=deformidade_deformidadesexternais&idioma=1
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